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 《辨病》菜瓜布肺罕見又致命 成因不明


罹患菜瓜布肺後，肺泡周圍會變厚、變硬，形成像是菜瓜布肺般一絲一絲的纖維及空洞，也失去彈性。這些堅韌的纖維組織阻礙氣體交換，使身體難以獲得氧氣，也無法排出二氧化碳、逐漸導致肺部失去功能。

罹患原因

菜瓜布肺全名叫做特發性肺纖維化，是罕見的肺部疾病，因為不明的原因讓肺部持續性產生疤痕組織。醫師表示，特發性是代表成因不明；肺代表與肺有關；纖維化意指疤痕組織增生導致變成纖維化。台灣胸腔暨重症加護醫學會表示，原因仍無法斷定，可能與免疫或發炎反應造成的損傷有關。

疾病小知識

.菜瓜布肺是致命的肺疾病，經診斷後的存活期約3~5年，越早診斷存活期愈長；2.菜瓜布肺若發生急性惡化會簡短病患存活期，累積住院3年的死亡率約30%，第5年約40%，主要都是因為急性發作而死亡。

可能產生症狀

初期症狀並不明顯，通常會易喘，持續八周以上的乾咳，通常沒有痰；運動性呼吸困難如：上下樓梯、換衣服等；倦怠無力、食欲不振。隨著疾病持續進展，可能會發紺，皮膚顏色變青或變紫；杵狀指(趾)指甲凸起，指尖像鼓錘一樣腫大(25~50%)；體重減輕、消瘦。

初步處理方式

先到各大醫院胸腔內科做進一步檢查，醫師若觀察到病人出現漸進式呼吸困難，下肺底部聽到撕裂音(像撕開魔鬼氈的聲音)且無明確病因時，會安排高解析度電腦斷層檢查肺部細微變化，若無法由影像確診，則需要進行肺部切片；安排肺功能測試及檢查動脈血氧濃度。

治療方法

目前醫學無法根治菜瓜布肺，但接受治療能減輕疾病進程，並提高生活品質，目前有藥物治療、居家氧氣治療、肺臟移植、運動治療；日常生活注意事項：務必戒菸、營養均衡、規律生活、接種疫苗防感冒、流感肺炎，定期回診，不可自行停藥或隨意改變劑量及次數。







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